Печеночная кома

Печеночная кома — это тяжелая стадия энцефалопатии. В результате диффузного поражения клеток железы, а также резкого снижения ее функций, характерных для хронических заболеваний, патологический процесс провоцирует атрофию и гибель печеночной ткани (более 70%). В результате таких необратимых процессов печень и ее клетки атрофируются, при неоказании медицинской помощи наступает смерть пациента.

Причинами такого состояния чаще всего становятся хронические вирусные гепатиты (эндогенная печеночная кома). Следующим опасным фактором принято считать токсические поражения печени и лекарственные гепатиты (шунтовая экзогенная печеночная кома). Энцефалопатия развивается при хроническом гепатите, циррозе, механической желтухе, онкологии печени, холангите. Признаки печеночной комы также могут наблюдаться на фоне отравления тяжелыми металлами и ядохимикатами: мышьяк, грибы, ртуть, свинец, фосфор.

Патогенез печеночной комы

Что такое печеночная кома, и какие ее основные риски для жизни человека? Главным образом, идет поражение нервных клеток печени, здоровые оставшиеся клетки берут на себя все функции, однако когда процент поражения больше 50% восстановление становиться невозможным. В таких случаях речь идет о повышении качества жизни, без ее продления.

Патогенез связан с паренхиматозной недостаточностью, одновременным нарушением ее антитоксической функции. В результате такого процесса исчезает способность обезвреживать яды, образующиеся в процессе естественного обмена веществ. Хронические заболевания печени ведут к образованию портокавальных анастомозов, которые уже в свою очередь провоцируют смену поступления крови: из воротной вены, минуя печень, кровь поступает в полые вены, усугубляя интоксикацию.

Особо опасные токсичные компоненты

Особо опасным для печени и ее клеток считается аммиак. Образуясь в толстой кишке, аммиак поступает по воротной вене и обезвреживается печенью (образовывается мочевина). Такие токсины вместе с уретрой выводятся из организма, не причиняя вред всему организму. Во время печеночной комы кровь накапливает ударное количество аммиака, токсичные продукты белкового распада также не выводятся, наступает общая интоксикация всего организма.

Главное воздействие токсичного аммиака направлено на дыхательный центр, мозг и нервную систему. У больного возникает характерная одышка, утяжеленное дыхание даже в спокойном состоянии, отечность и проявление желтизны. В процессе снижения антитоксической функции печени, происходит повышение интоксикации. Теперь расщепление белков происходит благодаря кишечным бактериям. Однако в крови и в мозге концентрация ароматических аминокислот по-прежнему возрастает, снижается концентрация аминокислот.

Фенилаланин, тирозин и триптофан конкурируют с медиаторами (дофамин, норадреналин) головного мозга, нарушая таким образом взаимодействие нейронов головного мозга. В результате конфликта происходит угнетение нервной системы: речь больного слегка невнятна, заторможена, реакция замедленна, болевые ощущения снижены либо часто отсутствуют.

Клиническая картина и симптомы

Симптомы комы печени связаны, прежде всего, с церебральными проявлениями, которые развиваются на фоне токсического воздействия нервной системы. Динамика последовательности и проявления нарушений, позволяет выделить основные стадии печеночной энцефалопатии с наблюдением симптоматики:

Незначительные нарушения моторики, легкая апатия и заторможенное восприятие реальности. На данном этапе характерными симптомами являются вялость с непоследовательной возбуждаемостью, приступы беспокойства и даже местами паники, сменяются эйфорией и приливом сил. Быстрая утомляемость и сильная головная боль с пульсирующими приступами. Нарушение привычного ритма сна: сон днем и невозможность уснуть ночью, адинамия.

1. Значительные и постоянные нарушения сна, постоянное желание спать и дезориентация в моменты бодрствования. Нарушенное восприятие действительности и угнетение памяти. Могут быть частые приступы агрессии и усталости. Неадекватное поведение сопряжено с бурной реакцией со стороны нервной системы: крики, потеря слуха, приступы паники. Болезненная пальпация, идет снижение объема печени, уменьшение веса больного.
2. Для данной стадии характерными симптомами являются грубые нарушения сознания, ярко выраженная дезориентация (пациент часто не может вспомнить имена, названия города, места жительства), сопор, нечеткая вялая и медленная речь. Интоксикация поражает все больше клеток печени и мозга. Идет общая интоксикация всего организма. Усугубить состояние могут приемы алкоголя, медикаментов и тяжелой белковой пищи. Рвота с характерной «кофейной гущей», появление кровоподтеков и ссадин, кожа желтая, сухая и холодная. Проявления тахикардии, болезненности при пальпации.
3. Последняя стадия является сложнейшим клиническим состоянием, которое приводит только к летальному исходу. Пациент теряет все навыки, происходит потеря слуха, голоса, памяти. Повышение температуры тела до 40 с одновременным отеком всей области живота, произвольная дефекация и мочеиспускание, отсутствует реакция на любые внешние показатели, болевые ощущения. После больной впадает в кому, как следствие – смерть.

Сопутствующие симптомы, помимо нарушениями со стороны психики, это:

• Тремор рук;
• Снижение мышечного тонуса;
• Судороги и нервные тики мышц;
• Атаксия;
• Ригидность;
• Изо рта пахнет сладковатым, характерным печеночным запахом;
• Снижение аппетита;
• Рвота, тошнота;
• Боли в правом подреберье в (эпигастральной области);
• Снижение работоспособности;
• Головокружения и обмороки;
• Снижение частичная потеря памяти;
• Кожный зуд, покраснение и отек в области подреберья;
• Увеличены зрачки, отсутствие реакции на свет;
• Частая икота и зевота.

Со стороны химико-диагностического исследования наблюдаются:

• Билирубин-ферментная диссоциация (снижение активности трансаминазов);
• Снижение свертываемости крови;
• Гипохромная анемия;
• Повышение концентрации бирибулина (прямого и непрямого);
• Снижение концентрации протромбина;
• Низкие показатели альбумина, глюкозы, калия, холестерина;
• Увеличение серосодержащих аминокислот, аммиака;
• Декомпенсированный метаболический ацидоз.

Во время диагностирования печеночной недостаточности, важное значение имеет сладковатый запах изо рта. Этот признак считается одним из самых ранних. Уже при первых проявлениях заболевания печени запах меняется за счет изменения обмена веществ и накопления печеночных гормонов в крови. По мере нарастания энцефалопатии, интенсивность специфического запаха усиливается.

Игнорирование данных симптомов ведут к обострению заболевания, которое уже в дальнейшем ведет к более сложным и острым заболеваниям нервной системы. На фоне постоянной интоксикации организма, пациент резко теряет в весе, снижается аппетит, прием пищи не редко сопровождается позывами к рвоте, практически после каждого приема жидкости и еды – тошнота, чувство переполненности и увеличение болезненности в правом боку. Увеличиваются приступы паники, происходят нарушения сознания и памяти, сон становиться четким и не крепким.

Вместе с тем, постоянно присутствует желание поспать и отдохнуть, вне зависимости от продолжительности сна. Своевременная диагностика – шанс избежать наихудшего исхода.

Терапия и лечение во время печеночной комы

Интенсивное лечение при почечной коме, главным образом, заключается в дезинтоксикации, лечении с главной причиной. Терапия содержит компоненты и приемы медикаментозного лечения, которые применяются и при энцефалопатии.

Система лечения при печеночной коме заключается в правильном диагностировании, установлении диагноза и только потом – определение медикаментозного воздействия. В целом, весь комплекс лечения состоит из нескольких этапов:

Восстановление энергетических резервов. Поскольку в процессе развития заболевания пациент не может принимать нужное количество пищи, происходит естественный для данного заболевания процесс рвоты и утрата энергетических резервов организма. Назначают инфузию 20% раствора глюкозы ( 8—10 г/кг в суточной дозе).

Дополнительно назначают инсулин. Раствор Рингера (5% раствор глюкозы + 1% раствор глутаминовой кислоты) назначают для выведения токсических веществ из крови по 1 мл на год жизни. Общий объем жидкости 100—150 мл/кг. Инфузионную терапию проводят с одновременным приемом мочегонных препаратов.

1. Снижение интоксикации (гипераммониемия). Гепастерил А капельницы (1,7 мл/кг в час) без диагноза почечной недостаточности.
2. Стабилизация аминокислотного обмена. Вводят растворы альбумина (Гепарил В), свежезамороженную плазму.
3. Уменьшение количества аммиака в пищеварительном тракте. Важно придерживаться правильной лечебной диеты, которая заключается в полном исключении белковой пищи: яйца, молоко, кисломолочные продукты, творог, сыр, бобовые, мясо, рыба. Для предупреждения септического эффекта назначается прием антибиотиков вовнутрь, которые помогут снизить выработку кишечных ферментов. Также проводиться обязательная чистка кишечного тракта, путем назначения клизм и промывание желудка.
4. Анаболические гормоны будут способствовать нормализации выработки гормонов печени:• Эссенциале;• Кокарбоксилазу;• Унитиол;• Водорастворимые витамины, группы А, С, К, D, Е;• Витамины группы В;• Экстракты свежей печени: препараты Сирепар, Гепалон.
5. Симптоматическая терапия. Седативные препараты будут стабилизировать эмоциональный фон, сердечно-сосудистые медикаменты поддерживать нормальное кровообращение и работу сердечной мышцы, а Контрикал или Гордокс назначается для торможения протеолитических процессов.

Опасные симптомы: если консервативное лечение не дает результата

В тез случаях, когда эффект от консервативной терапии отсутствует, принимают решение о назначении более радикальных методик — активной детоксикации:

• Гемосорбция;
• Лимфосорбция;
• Плазмаферез;
• Гемодиализ;
• Перитонеальный/внутрикишечный диализ.

Печеночная кома – опасный симптом, который требует незамедлительного лечения и госпитализации. Только своевременное диагностирование и назначение действенной терапии помогут справиться с опасными состояниями.

Причины печеночной комы

Чаще всего причиной печеночной комы является декомпенсация уже имеющегося у пациента хронического заболевания печени (цирроза, гепатита, злокачественной опухоли и др.). К срыву компенсации могут привести желудочно-кишечное кровотечение, длительное злоупотребление алкоголем, разлитой перитонит, сепсис, анестезия с использованием фторотана, прием некоторых лекарственных препаратов (седативных, противотуберкулезных средств, анальгетиков, диуретиков), хроническая толстокишечная непроходимость, а также длительное хирургическое вмешательство.

Реже печеночная кома развивается вследствие фульминантной гепатоклеточной недостаточности, при этом тяжелая энцефалопатия и кома наблюдаются спустя пять-шесть недель после появления первых клинических признаков, без предшествующей патологи печени. Наиболее часто такая форма возникает при воздействии гепатотоксических ядов (отравлении грибами, алкоголем, промышленными ядами), вирусных гепатитах, тяжелых инфекционных заболеваниях, хирургическом шоке. В 17% случаев причина печеночной комы остается невыясненной.

В развитии печеночной комы как терминальной стадии энцефалопатии важным механизмом является повреждение головного мозга эндогенными токсинами: аммиаком, жирными кислотами, фенолами. Аммиак, образованный в толстом кишечнике, поступает по системе воротной вены к гепатоцитам, однако не включается в орнитиновый цикл, как должно быть в норме. Скорость его метаболизма снижается, и токсические продукты поступают в общий кровоток. Воздействие циркулирующих в крови эндогенных токсинов приводит к повышению проницаемости гематоэнцефалического барьера и нарушению осморегуляции мозговых клеток, что сопровождается накоплением в последних избыточного количества жидкости — отеком головного мозга. Кроме того, в центральной нервной системе токсические метаболиты нарушают энергетические процессы в нейронах, происходит снижение скорости окисления глюкозы и развитие кислородного голодания клеток. Это усугубляет отек мозга.

Симптомы печеночной комы

Клиническая картина печеночной комы определяется ее стадией. На стадии начальной, или неглубокой, комы сознание отсутствует, однако есть реакция на интенсивные болевые раздражители. Сохранены глоточный и роговичный рефлексы, зрачки расширены, возможно непроизвольное мочеиспускание и дефекация, имеют место патологические рефлексы (Жуковского, Бабинского и другие), судороги, децеребрационная ригидность конечностей. У некоторых пациентов возникают стереотипные движения: хватание, жевание. На стадии глубокой печеночной комы отсутствует реакция на любые раздражители, характерна арефлексия (в том числе отсутствие реакции зрачков на свет и роговичного рефлекса), паралич сфинктеров. Возможны генерализованные клонические судороги, остановка дыхания.

Помимо психоневрологической симптоматики, печеночная кома сопровождается признаками гепатоклеточной недостаточности. Характерна желтушность кожных покровов, типичный печеночный запах, тахикардия, гипертермия, геморрагический синдром. Массивные некротические процессы в печени приводят к уменьшению ее размеров, присоединению инфекционных осложнений, сепсиса, почечной недостаточности. Причинами летального исхода, помимо отека мозга, могут быть гиповолемический или инфекционно-токсический шок, почечная недостаточность, отек легких.

Диагностика печеночной комы

Верификация диагноза печеночной комы основана на данных клинической картины заболевания, лабораторных и инструментальных методов исследования. Консультация гастроэнтеролога и реаниматолога по возможности должна проводиться с участием родственников пациента, поскольку важно оценить анамнестические данные: когда появились первые симптомы, скорость их прогрессирования, возможные этиологические факторы. При осмотре пациента обращает на себя внимание желтушность кожных покровов, печеночный запах. Сознание отсутствует. В зависимости от стадии комы рефлексы на сильные раздражители и зрачковые рефлексы сохранены или отсутствуют.

Характерными изменениями результатов лабораторных исследований при печеночной коме являются признаки гепатоклеточной недостаточности: гипербилирубинемия, значительное повышение активности сывороточных трансаминаз, снижение протромбинового индекса и количества тромбоцитов в крови, анемия, гипоальбуминемия. При анализе ликвора определяется повышение уровня белка. Обязательно проводится токсикологическое исследование и анализ крови на маркеры вирусных гепатитов.

Электроэнцефалограмма при печеночной коме характеризуется замедлением либо полным отсутствием альфа-ритма, доминированием тета- и дельта-волн. Дополнительными методами диагностики являются компьютерная томография, МРТ головного мозга, магнитно-резонансная спектроскопия. Дифференциальная диагностика печеночной комы проводится с острыми нарушениями мозгового кровообращения, коматозным состоянием при метаболических нарушениях (гипокалиемии, уремии), терминальной стадией токсической энцефалопатии.

Лечение печеночной комы

Пациенты в состоянии печеночной комы госпитализируются в отделение интенсивной терапии. Лечение начинается с максимально быстрого определения причины патологии (инфекционное заболевание, кровотечение из органов желудочно-кишечного тракта, отравление грибами и др.) и устранения этиологического фактора. Обязательно осуществляется постоянный ЭКГ-мониторинг, пульсоксиметрия, контроль внутричерепного давления. Для печеночной комы характерна прогрессирующая дыхательная недостаточность, поэтому проводится интубация трахеи и искусственная вентиляция легких. Препаратами выбора для проведения глубокой седации являются фентанил и пропофол. С целью коррекции глюкозной недостаточности и кислородного голодания клеток головного мозга внутривенно вводят раствор глюкозы. Если имеет место кровотечение и коагулопатия, применяется свежезамороженная плазма. Снижение уровня гемоглобина ниже 70 г/л является показанием к гемотрансфузии. Коррекция гипопротеинемии проводится с использованием альбумина.

Быстрое (в течение нескольких часов) ухудшение неврологической симптоматики свидетельствует о внутричерепной гипертезии, терапия которой показана даже при отсутствии инвазивных методов контроля внутричерепного давления. Более чем у 85% пациентов развивается отек мозга. Базисное лечение внутричерепной гипертензии и отека головного мозга включает ИВЛ и седацию, нормализацию температуры тела, электролитного и газового состава крови. При неэффективности данных методов применяют гиперосмолярную терапию (внутривенное капельное введение маннитола, гипертонического раствора натрия хлорида), гипервентиляцию (ИВЛ в режиме гипервентиляции дает возможность на 1-2 часа снизить ВЧД и выиграть время для проведения других мероприятий), введение тиопентала натрия, умеренную гипотермию, в крайних случаях – декомпрессивную краниотомию.

Для профилактики инфекционных осложнений, в том числе при ИВЛ, проводится антибиотикотерапия (цефалоспорины, ванкомицин). Для печеночной комы, как и любого критического состояния, характерно стрессовое повреждение слизистой оболочки ЖКТ; для предупреждения желудочно-кишечного кровотечения назначаются ингибиторы протонной помпы, викасол. С целью снижения абсорбции аммиака в кишечнике и токсического повреждения клеток головного мозга используют препараты лактулозы. Эффективно подавляют аммониегенную флору ципрофлоксацин и метронидазол. Также назначаются препараты L-орнитин-L-аспартата, которые стимулируют ферментную активность в гепатоцитах, клетках мышц и головного мозга. Для ускорения опорожнения кишечника ставятся клизмы с раствором сульфата магния.

Питание пациента с печеночной комой парентеральное, с сохранением калорийности и ограничением количества белка. Назначается гепатопротекторная терапия для повышения устойчивости гепатоцитов к повреждающим факторам, ускорения процессов регенерации ( аргинина глутамат, препараты расторопши, тиотриазолин и другие препараты). Обязательно проводятся методы экстракорпоральной детоксикации (гемодиализ, гемосорбция и другие).

Единственным методом, обладающим высокой эффективностью при терминальной печеночной недостаточности и коме, является трансплантация печени. Данный метод лечения показан при нехолестатическом циррозе (при инфекционном, аутоиммунном, алкогольном повреждении, передозировке лекарственных препаратов), а также первичном билиарном циррозе.

Общие сведения

Печеночная кома является терминальной стадией печеночной недостаточности.

Изучение печеночной недостаточности началось еще в конце XIX в. — в 1877 г. в Военно-медицинском журнале было опубликовано описание операции, которую провел на собаках русский военный врач Н. Экк (он направил идущую от органов брюшной полости кровь мимо печени, в общий кровоток). Опыт Экка с фистулой использовал в своих исследованиях в конце 80-х годов И. П. Павлов, отметивший появляющуюся у прооперированных собак картину мясного отравления вплоть до комы. Однако результаты данных исследований современники не оценили, предположив, что в клинической практике такую картину можно встретить в очень редких случаях.

В 1919 г. Davis и соавт. экспериментальным путем подтвердили выводы И. П. Павлова. В дальнейшем на основании этих выводов была выделена разновидность печеночной комы (портально-печеночная кома, или порто-системная энцефалопатия).

Изучением печеночной недостаточности и патогенеза печеночной комы занимались F. Bigler , R. Wilson, Н. Kalk, М. Klekner и др.

Распространенность данного заболевания составляет около 3 % от всех обращений в отделения интенсивной терапии.

Формы

В зависимости от клинической формы печеночной комы выделяют:

• Печеночно-клеточную («спонтанную») кому. Этот эндогенный тип заболевания возникает при некрозе паренхимы и сопровождается прекращением участия печени в промежуточном (интермедиарном) обмене, в том числе и в обезвреживании ядовитых веществ. При этом в результате распада белка печеночной ткани образуются токсические вещества, оказывающие воздействие на мозг. Частично эти токсические вещества попадают в кишечник из желчного протока, повторно всасываются и воздействуют на обезвреживающую функцию печени. Эндогенный тип комы наблюдается при вирусном гепатите и токсических поражениях.
• Шунтовую (портокавальную) кому. Является экзогенным типом и возникает при истинной интоксикации аммиаком. Аммиак поступает из кишечника после шунтирования при циррозе, при заболеваниях печени, которые сопровождаются выраженными портокавальными анастомозами, при избытке белка в рационе, а также при кровотечениях и наличии скоплений крови в кишечнике или желудке.

Причины развития

Печеночная кома возникает в результате накопления в организме токсичных веществ, которые могут быть эндогенными и экзогенными по происхождению.

Причины печеночной комы включают:

• Токсические факторы (отравление фосфором, мышьяком, хлороформом, четыреххлористым углеродом, дихлорэтаном, новарсенолом, алкоголем и грибами).
• Гепатотоксическое воздействие медикаментов (прием атофана, парацетамола, рифадина, аминазина, нитрофурана, сульфаниламидов, барбитуратов и использование ингаляционных анестетиков. Токсическое воздействие данных препаратов на печень усиливается у лиц, которые злоупотребляют алкоголем, при патологиях печени, при беременности и недостаточном питании.
• Воздействие вирусов. Кому может вызвать гепатит В (иногда гепатит А), инфекционный мононуклеоз и вирус желтой лихорадки.
• Заболевания печени, которые вызывают резкое уменьшение паренхимы. К таким заболеваниям относятся цирроз, альвеококкоз, злокачественные первичные новообразования, холестаз, который сопровождается развитием «желчных некрозов», и длительная обтурация желчных протоков.
• Заболевания органов и систем, которые сопровождаются вовлечением печени в патологический процесс (сердечно-сосудистые заболевания и др.)
• Стрессовые ситуации, которые возникают у больных с большими по площади ожогами, при септических абортах и различных видах шока.

Патогенез

Сложный механизм развития печеночной комы до сих пор недостаточно изучен.

Большинство исследователей считают, что наблюдающиеся при печеночной коме структурно-функциональные нарушения астроглии (нервной ткани, которая образует опорный аппарат мозга) возникают под воздействием эндогенных нейротоксинов и аминокислотного дисбаланса.

Аминокислотный дисбаланс и выработка эндогенных нейротоксинов развивается при недостаточности клеток печени или при портосистемном шунтировании крови.

Основные проявления печеночной комы связаны с возникающими в результате патологического процесса изменениями:

• проницаемости гематоэнцефалического барьера;
• активности ионных каналов;
• нейротрансмиссии и обеспечения нейронов энергетическим материалом.

Экзогенная печеночная кома связана с всасыванием кишечных аутотоксинов, которые образуются при недостаточном ферментативном расщеплении пищевых белков и нарушенном процессе их нейтрализации. Поступающие в портальную кровь кишечные аутотоксины в норме полностью обезвреживаются благодаря функционированию печени.

Именно печень нейтрализует образующийся в кишечнике аммиак. Содержание аммиака в портальной крови в 5-6 раз превышает его уровень в периферической крови. Аммиак в процессе прохождения портальной крови через печень трансформируется в мочевину.

Печень также метаболизирует и обезвреживает другие токсины кишечного происхождения в процессе гидроксилирования, дезаминирования, деметилирования, ацетилирования и образования парных соединений. Меркаптаны, индикан, фенол, индол, валериановая, масляная и капроновая жирные кислоты трансформируются в печени в нетоксичные вещества, которые затем выводятся из организма.

Нарушение или полная утрата нейтрализующей функции печени сопровождается поступлением токсических веществ в системный кровоток, что приводит к интоксикации всего организма. Так как нервная ткань (нейроциты коры головного мозга) особенно чувствительна к любым токсинам, возникает нарушение сознания и развивается кома.

Этот механизм развития комы объясняет происхождение шунтовой печеночной комы, которая возникает при декомпенсированных формах цирроза печени. Благодаря образованию прямых портокавальных шунтов – анастомозов неочищенная кровь минует печень и поступает сразу в системный кровоток. В результате развивается прогрессирующая гипераммониемия, которая играет роль основного комогенного фактора.

Определяющее значение в развитии эндогенной комы играет массивный некроз паренхимы печени, но глубина комы и количество погибших гепатоцитов не связаны между собой.

При вирусном гепатите В гепатоциты поражаются при помощи цитолитического действия лимфоцитов.

Разрушение печеночных клеток сопровождается освобождением и активацией гидролаз и других лизосомальных ферментов.

При нарушении метаболизма в печени наблюдается проникновение ароматических аминокислот в мозг. Образующиеся высокотоксичные производные этих аминокислот (октопамин и b- фенилэтаноламин) по структуре похожи на адренергические медиаторы, которые, накапливаясь, нарушают процессы нервной передачи в синапсах, вызывая комогенный эффект.

Печеночная кома сопровождается:

• Угнетением процессов окислительного фосфорилирования, что приводит к нарушениям окислительных процессов в головном мозге, снижению потребления кислорода и глюкозы и развитию церебральной гипоксии и гипогликемии.
• Повышением проницаемости биологических мембран церебральных клеток, что вызывает изменение соотношения электролитов. В результате содержание калия во внутриклеточных структурах снижается, а натрия и кальция – повышается. Сдвиги в кислотно-основном состоянии приводят к накоплению пировиноградной и молочной кислот. Так как изменения рН носят разнонаправленный характер, развивается внутриклеточный гипокалиемический ацидоз и сочетающийся с ним внеклеточный алкалоз.
• Нарушением в некоторых случаях водно-солевого обмена, что приводит к нарушению функции почек.
• Задержкой воды в организме и ее перераспределением, что вызывает снижение объема циркулирующей крови и увеличение количества жидкости в интерстициальном пространстве.
• Коагулопатией, связанной с К-гиповитаминозным синдромом, вызывающим нарушение тромбинообразования. При этом уровень большинства факторов свертывания крови снижается, возникает фибриноген В.

Под влиянием освобождающихся из поврежденной печени тромбопластических субстанций, кишечных эндотоксемий и трансфузии больших объемов крови возникает синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС), провоцирующий развитие геморрагий.

На изменение реологии крови может влиять дефицит антитромбина III и нарушение микроциркуляции.

Симптомы

Клиническая картина печеночной комы является комплексом различных симптомов, который включает разнообразные психические и двигательные нарушения, проявляющиеся на разных стадиях развития комы.

Симптомы печеночной комы на 1-ой стадии (прекома) включают:

• ухудшение общего состояния, сопровождающееся нарушением сна (сонливость в дневное время и бессонница ночью);
• замедленное мышление;
• эйфорию или заторможенность, немотивированность поведения;
• икоту и зевоту;
• тахикардию;
• потливость.

Возможны непостоянные симптомы, включающие лихорадку и запах изо рта (запах изо рта при печеночной коме носит характерный «печеночный» характер).

У части больных наблюдается умеренная желтуха, боли в животе различной интенсивности, геморрагический синдром и синдром ДВС, возможно развитие олигурии и азотемии, а также инфекционных осложнений.

У большинства пациентов при перкуссии выявляется уменьшение размеров печени.

Признаки печеночной комы II стадии (угрожающей печеночной комы) включают:

• выраженные нарушения сознания (потеря ориентации во времени и пространстве, бред), головокружения и обмороки;
• замедление речи;
• нарастание слабости, адинамии;
• периоды возбуждения, которые чередуются с глубокой депрессией;
• сонливость, негативизм, провалы в памяти;
• наличие мышечной дрожи и «хлопающего» тремора рук.

По мере углубления патологических процессов присоединяются патологические рефлексы и децеребрационная ригидность, возможны судороги. Может наблюдаться расходящееся косоглазие при сохранности зрачковых рефлексов.

III стадия или стадия комы сопровождается:

• отсутствием сознания и наблюдающихся в нормальном состоянии рефлексов;
• ригидностью мышц (затылочных и мышц конечностей), клонусом мышц стопы;
• появлением патологических рефлексов (Жуковского, Бабинского, хоботкового и хватательного);
• периодическими стереотипными движениями;
• наличием вызванного гипервентиляцией дыхания Куссмауля или Чейн-Стокса;
• расширением зрачков, отсутствием фотореакции и корнеальных рефлексов;
• судорогами;
• параличем сфинктеров;
• остановкой дыхания.

Диагностика

Печеночная кома диагностируется на основании:

• Данных анамнеза.
• Клинической картины заболевания и данных оценочных исследований, в процессе которых оцениваются процессы высшей нервной деятельности, ориентация пациента в пространстве и времени, уровень его сознания, вегетативные проявления заболевания. При отсутствии сознания проводят неврологические обследования для выявления наличия рефлексов. Оценивается также уровень функциональности кровообращения.
• Результатов биохимического анализа крови, который позволяет выявить вызывающие кому глубокие нарушения (факторы свертывания в 3-4 раза ниже нормы, уровень белка снижен, а уровень билирубина повышен, присутствует повышенные холестирин и продукты азотистого обмена, выявляются значительные электролитные сдвиги).
• Данных электроэнцефалограммы, позволяющих выявить замедление альфа-ритма и уменьшение амплитуды волн по мере углубления комы.

Лечение

• Диету с резким ограничением количества белка (прекома допускает употребление до 50 г. белка в сутки, а при угрожающей коме белок полностью исключается). Калорийность пищи должна составлять 1500-2000 ккал в сутки (за счет легкоусвояемых углеводов). Очищение кишечника при помощи клизмы для нижних отделов кишечника, и слабительных – для верхних отделов. Для клизм рекомендуется использовать подкисленную воду, позволяющую связать большее количество аммиака.
• Антибиотики, подавляющие образования аммиака (невсасывающиеся неомицин и парамономицин, абсорбируемые ампициллин и др.).
• Лактулозу, способствующую ацидификации (увеличению кислотности) кишечного содержимого.
• Бромокриптин, флумазенил и аминокислоты с разветвленной цепью для модификации соотношения нейромедиаторов.

Для биохимического превращения аммиака в менее токсичные формы используется также L-орнитина-L_-аспартат.

Базисная терапия включает капельное инфузионное лечение, улучшающее микроциркуляцию, нормализирующее электролитные нарушения и КОС, обеспечивающее дезинтоксикацию и парентеральное питание (вводится 5-10% раствор глюкозы или фруктозы). При этом необходим контроль массы тела больного, гематокритного показателя и диуреза.

Печеночная кома требует также использования при лечении витаминов.

Почему происходит потеря функциональности печени

Печеночная недостаточность – это комплексный синдром, возникающий при разных этиологических аспектах. Часто протекает с острым отмиранием гепатоцитов, нарушением архитектоники печени, вследствие чего печень прекращает выполнение своих функций. Это приводит к развитию желтухи, энцефалопатии, интоксикационного синдрома и т. д. Критическим моментом считается печеночная кома.

Причины развития печеночной недостаточности:

• Медикаментозные средства – сульфаниламиды, парацетамол, барбитураты и т. д.;
• Токсические вещества – алкогольные напитки, дихлорэтан, мышьяк, фосфор и т. д.;
• Вирусные инфекции – вирусы гепатита В, желтой лихорадки, мононуклеоза. Не долеченные вирусные инфекции приводят к нарушению функций и архитектоники печени. Все это можно увидеть при циррозе;
• Патологии печени, вызывающие резкое уменьшение площади рабочей ткани органа – альвеококковые и эхинококковые кисты, обтурация (закупорка) желчных протоков, доброкачественные и злокачественные образования, при циррозе печени;
• Вторичное поражение печени – патологии сердечно-сосудистой системы, аутоиммунные заболевания соединительной ткани и т. д.;
• Шок, септический аборт, массивные ожоги.

Печеночная кома и ее патофизиология

Патофизиология — это раздел медицины, изучающий причины и механизмы возникновения, протекания и завершения болезней или патологий органов. Причины возникновения печеночной недостаточности и комы разные, о них упоминалось выше, но патофизиология и клинические признаки комы идентичные.

Патофизиология печеночной комы, несмотря на эволюцию медицины, до сих пор изучена недостаточно.

Первоначально считалось, что основной повреждающий фактор – это большое скопление аммиака. Впрочем, многие медики считают эту версии актуальной и на данный момент. Недостаточное обезвреживание аммиака в тканях печени, избыточное формирование в почках из-за гипокалиемии, а также сброс в общее кровообращение без прохождения печеночного барьера (признаки цирроза печени) приводит к церебральному «отравлению».

Аммиак обладает уникальной способностью накапливаться в клетках мозга. Это обусловлено его беспрепятственным проникновением внутрь клеток и растворимостью в липидах. Но патофизиология выделяет и другие церебротоксины – метантиол, фенолы, жирные низкомолекулярные кислоты, молочная и пировиноградная кислоты и т. д.

Молочная и пировиноградная кислоты накапливаются в огромном количестве с одновременным образованием дефицита коэнзима A в печеночных гепатоцитах. Это стимулирует развитие внутриклеточного ацидоза, и повышает способность токсических веществ проникать сквозь мембраны клеток печени и мозга. Патофизиология этого сложного механизма приводит к отеку мозга.

Но на этом патофизиология сложного механизма комы не заканчивается. Как результат ацидоза клеток, развивается защитная компенсаторная реакция — гипервентиляция. Постоянное массовое выделение угольной кислоты приводит к гипокапнии и алколозу респираторного генеза. Неверное соотношение газового состава крови подавляет потребление кислорода клетками мозга.

Разобраться в сложном патогенезе печеночной комы практически невозможно, поэтому предотвратить ее возникновение предпочтительнее, чем заниматься впоследствии лечением.

Патофизиология выделяет два главных механизма патогенеза:

1. большое скопление веществ, оказывающих токсическое действие на клетки головного мозга;
2. печеночная кома – это результат нарушения кислотно-щелочного равновесия и нормального обменного механизма электролитов.

Классификация клинических форм

Как и другие клинические заболевания, печеночная кома классифицируется в зависимости от этиологического фактора и клинических признаков:

• Эндогенный тип или печеночно-клеточная «спонтанная» форма. Это результат распада клеточных структур, их некроз. Функциональные признаки: печень прекращает свои функции по обезвреживанию ядовитых веществ; в результате реформирования белковых структур печени образовуются вредные токсические веществ, негативно влияющие на клетки мозга. Причинами этой формы печеночной комы могут быть вирусные инфекции (гепатит B, реже A), а также возможна она при циррозе и т. д.;
• Экзогенный тип или шунтовая кома. Этот тип печеночной комы бывает при циррозе, чрезмерном употреблении белковой пищи, кровотечениях из верхних пищеварительных путей и скопление сгустков крови в просвете кишечных петель. Механизм комы: главная роль принадлежит интоксикации аммиаком, проникающим из кишечника на фоне заболеваний печени с портокавальными анастомозами;
• Смешанный тип комы. Название говорит само за себя – механизм развития энцефалопатии базируется на некрозе клеток печени и поступлении аммиака по ходу портокавальных анастомозов (как правило, при циррозе);
• Ложно – печеночная или сложный тип комы. Этот тип комы носит еще одно название – минеральная кома. Именно это название отражает суть проблемы – нарушение электролитного равновесия, а именно гипокалиемия, гипокапния и т. д. Развивается среди хронических печеночных больных, принимающих диуретики.

Клиника печеночной комы

Так как это заболевание влияет на мозговую деятельность, то симптомы его часто можно спутать с другими патологиями и состояниями, или даже с простой усталостью.

Клинические признаки комы развиваются постепенно:

• Чувство тревоги, тоска, неоправданная эйфория;
• Угнетение мышления, нарушение ориентации в пространстве;
• Физиология сна нарушается, как и другие функции мозга. Ночью пациент не может уснуть, а в дневное время не способен преодолеть сонливое состояние;
• Нарушения сознания. Например, для шунтовой формы печеночной комы характерны персистирующие нарушения сознания, со временем признаки усугубляются и больной способен реагировать только на сильные внешние болевые раздражители;
• Мышечные сокращения лица, верхних и нижних конечностей, длительный спазм жевательных мышц;
• При усугублении процесса отмечаются положительные менингеальные знаки, а также повышается тонус сухожильных рефлексов;
• «Печеночный запах», желтуха (часто бывает при начальной стадии циррозе, но маловероятно при обширном поражении паренхимы печени);
• Геморрагический синдром – точечные кровоизлияния («сосудистые звездочки») отчетливо видны на щеках, незначительные кровоизлияния слизистой оболочки рта и всего ЖКТ;
• Асцит – скопление свободной жидкости в брюшной полости;
• Заключительными клиническими симптомами в стадии собственно комы являются: отсутствие двигательного возбуждения, судорожные припадки, амимичное лицо, арефлексия, снижение артериального давления, плохо прощупывается пульс.

Стадии прогрессирования печеночной комы

В соответствии с тем, какие признаки комы выявляют, врач выделяет стадии:

I стадия – прекома. Больной выделяется эмоциональной лабильностью, попеременно возникает то беспричинная эйфория, то апатия и чувство страха. Мышление пациента замедлено, ухудшается ориентация в пространстве и времени. Появляются жалобы на нарушения сна, головокружения, избыточная потливость. Прекома может длиться от нескольких часов до нескольких дней, а вскоре перейти во вторую стадию;

II стадия – угрожающая кома. Состояние пациента ухудшается с каждым часом. Признаки стадии угрожающей комы – глубокие нарушения сознания, полная дезориентация, не исключена потери сознания. Возможны провалы в памяти. Главные признаки – состояние возбуждение резко изменяется на депрессию и в обратном порядке. Появляется тремор рук, дрожь верхних и нижних конечностей. Этот период течения комы длится от нескольких дней до 10;

III стадия – собственно кома. При третьей стадии симптомы печеночной комы усугубляются – маскообразное лицо, полная потеря сознания, глубокое дыхание с шумом, характерный запах аммиака, затылочные мышцы отличаются ригидностью, активны патологические рефлексы. В последующем, при неоказании медицинской помощи, угнетаются корнеальные рефлексы, расширяются зрачки с ослаблением реакции на световой раздражитель, тонические судороги возникают и остановка дыхания.

Диагностические аспекты печеночной комы

Патофизиология, симптомы, классификация – все эти знания оказывают неоценимую помощь в постановке диагноза, но правильное выполненная своевременная диагностика – необходимый этап для назначения лечения печеночной комы.

Диагностика основывается на следующей программе обследования:

• Изучение анамнеза – заболевания печени (особое внимание пациентам при циррозе и вирусной инфекции гепатитаB);
• Лабораторные тесты – общий биохимический анализ крови, мочи, коагулограмма;
• УЗИ гепатобилиарной системы и желудочно-кишечного тракта;
• Электроэнцефалограмма;
• Консультация невропатолога.

Как правило, наличие в анамнезе заболеваний печени, диагностика с помощью УЗИ и данные лабораторных тестов помогают незамедлительно установить диагноз.

Что должно насторожить при обследовании?

• Изменения в общем анализе крови – анемия, повышения количества лейкоцитов и СОЭ, уменьшение тромбоцитов.
• Изменения в общем анализе мочи – белок в моче, незначительные следы крови.
• Изменения в биохимическом анализе крови – снижение концентрации белка, глюкозы, альбуминов, протромбина в сыворотке крови.
• Повышение концентрации щелочной фосфотазы, трансаминаз, креатинина, билирубина в крови.

Помощь при коме: неотложная и поддерживающая

Лечение печеночной комы происходит в несколько этапов – неотложная помощь и комплексная поддерживающая терапия. Квалифицированная неотложная помощь при коме – залог спасения жизни больного.

Неотложная помощь заключается в проведении всего нескольких этапов:

1. Первая медицинская помощи – пациенту дают сладкое питье. При судорожном синдроме оберегают пациента от нанесения себе травм. Если есть рвота, предупреждают развитие аспирации – очищение полости рта от рвотных масс;
2. Доврачебная неотложная помощь. При избыточном возбуждении пациенту проводят инъекцию димедрола – 2 мл 1%. При явлениях сосудистой недостаточности инъекция кордиамина и мезатона;
3. Неотложная помощь в медицинском пункте. Капельница – 5 %-ный раствор глюкозы 800 мл с инсулином, аскорбиновая кислота, раствор тиамина бромида, пиридоксина гидрохлорида, хлорид натрия. Проведение сифонной клизмы.

Прогноз при печеночной коме

Прогноз печеночной комы напрямую зависит от правильности и своевременности лечения. Если начать лечение печеночной комы незамедлительно после появления первых признаков, прогноз будет обнадеживающим. Благоприятный исход маловероятен при хронических заболеваниях печение, например, при вирусном гепатите В, циррозе, опухолях и т.д.

Что такое печеночная кома?

Печеночная кома – это завершающий этап прогрессирующей печеночной недостаточности. На фоне тяжелой интоксикации организма, вызванной патологическим или механическим повреждением, либо гибелью значительной части печени в результате травм, некроза или при её удалении, как следствие острых и хронических заболеваний печени, появляются симптомы выраженного повреждения центральной нервной системы, а также остальных органов и систем.

Причины печеночной комы

Печеночная кома подразделяется на два вида: гепатоцеллюлярная, которая возникает как следствие тяжелого повреждения  значительной части печеночных клеток при вирусном гепатите (б-нь Боткина), интоксикации химическими веществами, при отравлении некоторыми видами грибов и при других патологических состояниях организма (заболеваниях инфекционного и неинфекционного характера).

Шунтовая кома или «обходная»развивается в случае, если отток крови от кишечника проходит не через печень, а через портокавальные анастомозы. Может быть, ещё смешанный вариант печеночной комы, при котором происходит и распад клеток печени, и шунтирование портальной системы.

К основным причинам развития печеночной комы относятся: алкоголь, медикаментозная интоксикация, наркотики. Шунтовою кому может спровоцировать приём богатой животными белками пищи. Предрасполагающим фактором для развития печеночной комы является и отравление производными аммония и ароматических аминокислот, образование из них нетоксичных продуктов происходит именно в печени.

Симптомы печеночной комы

Печеночная кома развивается постепенно: у больного появляется чувство необъяснимой тревоги, тоски, апатии, эйфории. Наблюдается замедление мышления, дезориентация, расстройство сна в виде активности ночью и неодолимой сонливости днем. Для шунтовой комы характерны преходящие нарушения сознания. Затем симптоматика усугубляется: сознание  путается, больной временами стонет или кричит, реагирует на внешние раздражения (боль при пальпации печени). Часто замечается подергивание мышц лица и конечностей, тризм (тонический спазм жевательной мускулатуры) челюсти.

В клинике присутствуют менингеальные симптомы Кернинга и Брудзинского, положительный симптом Бабинского, сухожильные рефлексы повышены. Появляются специфические симптомы: изо рта «печеночный» запах, желтуха (может отсутствовать при обширном некрозе паренхимы), тремор рук.

Геморрагический синдром выражается петехиальными (капиллярными, точечными) кровоизлияниями в слизистую оболочку ротовой полости и желудочно-кишечного тракта.

В брюшной полости скапливается свободная жидкость – отечно асцитический синдром.

При обширном некрозе паренхимы печени появляются сильные боли в правом подреберье. Развивается дыхание Чейн-Стокса, Куссмауля.

Терминальная стадия характеризуется печеночной недостаточностью с присоединением инфекции и развитием сепсиса, нарастает уровень общего билирубина. Вслед за этим развивается собственно глубокая кома. Больной становится неподвижен, прекращается двигательное возбуждение, иногда наблюдаются судороги, лицо маскообразное. Зрачки расширены, не реагируют на свет.

Отмечается арефлексия, ригидность затылочных мышц. Артериальное давление резко снижено, пульс нитевидный, тоны сердца глухие, нарастает тахикардия. Роговичные рефлексы гаснут, наступает паралич сфинктеров, остановка дыхания.

Стадии печеночной комы

Клиническая картина развития печеночной комы представлена тремя стадиями: прекома, угрожающая печеночная кома и развившаяся печеночная кома.

— Прекома характеризуется нарушениями ориентации, мышления, расстройства сна (сонливость днем и бодрствование ночью).

— На стадии угрожающей печеночной комы появляется спутанность сознания. Приступы возбуждения  сменяются сонливостью и депрессией. Возникает расстройство координации движений, тремор пальцев рук, нарушение речи.

— Для развившейся  печеночной комы характерно полное отсутствие сознания,   ригидность затылочных мышц и мышц конечностей, патологические рефлексы. Прогрессирует желтуха, усиливается «печеночный» запах, явления геморрагического диатеза. Повышается температура тела, часто присоединяется сепсис. Развивается олигурия и нарастает лейкоцитоз.

Прогноз лечения печеночной комы

Исход печеночной комы зависит от своевременности и интенсивности начатого лечения. Если оно начато при первых признаках заболевания, то шансов на благоприятный исход заболевания гораздо больше. Успешность результатов зависит  от активной комплексной терапии, направленной на борьбу с интоксикацией и улучшение функциональной способности клеток печени.